Hogyan kezelik a Marfan-szindrómát?

A Marfan-szindróma olyan kezelési tervet igényel, amely a beteg igényeihez igazodik. Előfordulhat, hogy egyeseknek nincs szükségük semmilyen kezelésre, csak rendszeres ellenőrző találkozókra az orvosukkal. Másoknak gyógyszeres kezelésre vagy műtétre lehet szükségük. A megközelítés az érintett struktúráktól és az állapot súlyosságától függ.

Életmóddal kapcsolatos kérdések

• Utókezelés: Rutinszerű utókezelés, beleértve a szív- és érrendszeri, szemészeti és csontrendszeri vizsgálatokat, különösen a növekedési években. Orvosai megbeszélik Önnel a nyomon követés gyakoriságát.
• Aktivitás: Az aktivitási irányelvek a betegség kiterjedésétől és a tünetektől függően változnak. A legtöbb Marfan-szindrómás ember részt vehet valamilyen fizikai és/vagy szabadidős tevékenységben. Az aorta tágulatában szenvedőket arra kérik, hogy kerüljék a nagy intenzitású csapatsportokat, a kontakt sportokat és az izometrikus gyakorlatokat (például a súlyemelést). Kérdezze meg kardiológusát az Önre vonatkozó aktivitási irányelvekről.
• Terhesség: Terhesség előtt genetikai tanácsadást kell végezni, mivel a Marfan-szindróma örökletes állapot. A Marfan-szindrómás terhes nők magas kockázatú esetnek számítanak. Ha az aorta normális méretű, a disszekció kockázata alacsonyabb, de nem hiányzik. Azoknál, akiknek még enyhe megnagyobbodásuk is van, nagyobb a kockázat, és a terhesség okozta stressz gyorsabb tágulást okozhat. A terhesség alatt gondos nyomon követés szükséges, gyakori vérnyomásellenőrzéssel és havi echokardiogrammal. Gyors megnagyobbodás vagy aorta regurgitáció esetén ágynyugalomra vagy műtétre lehet szükség. Kezelőorvosa megbeszéli Önnel a legjobb szülési módszert.
• Endocarditis megelőzése: A Marfan-szindrómában szenvedő, billentyűműtéten is átesett embereknél fokozott a bakteriális endokarditis kockázata. Ez a szívbillentyűk vagy a szívszövetek fertőzése, amely akkor következik be, amikor baktériumok kerülnek a véráramba. Az endokarditisz kockázatának csökkentése érdekében fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt antibiotikumokat kell adni azoknak a Marfan-szindrómás betegeknek, akiknek billentyűműtétjük volt. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen típusú és mennyiségű antibiotikumot kell szednie. Az American Heart Association-től (PDF) kapható egy társkártya, amely konkrét antibiotikum-irányelveket tartalmaz.

Medicinák

A gyógyszerek nem a Marfan-szindróma kezelésére szolgálnak, azonban a szövődmények megelőzésére vagy ellenőrzésére alkalmazhatók. A gyógyszerek közé tartozhatnak:

• A béta-blokkoló javítja a szív relaxációs képességét, csökkenti a szívverés erősségét és az artériákon belüli nyomást, ezáltal megakadályozza vagy lassítja az aorta megnagyobbodását. A béta-blokkoló terápiát fiatal korban kell elkezdeni.

Azoknak, akik asztma vagy mellékhatások miatt nem szedhetnek béta-blokkolót, kalciumcsatorna-blokkolót, például verapamilt javasolnak.

• Az angiotenzinreceptor-blokkoló (ARB) olyan gyógyszertípus, amely egy kémiai útvonalra hat a szervezetben. Ezeket a szereket gyakran alkalmazzák a magas vérnyomás, valamint a szívelégtelenség kezelésében.

Klinikai vizsgálatok folynak annak értékelésére, hogy ezek a gyógyszerek hogyan akadályozhatják meg az aorta megnagyobbodását. A korai vizsgálatok biztatóak.

Műtét

A Marfan-szindróma műtéteinek célja az aorta disszekció vagy repedés megelőzése és a billentyűproblémák kezelése. Ha az aorta átmérője több mint 4,7 cm (centiméter) és 5,0 cm (a magasságtól függően) között van, vagy ha az aorta gyors ütemben tágul, műtét javasolt. Kardiológusa kiszámíthatja az aortagyökér átmérőjének és magasságának arányát is, mivel ez is befolyásolhatja, hogy szükség van-e műtétre. Ha terhességet tervez, akkor ez is befolyásolja a műtétre vonatkozó ajánlásokat.

A műtétre vonatkozó ajánlás az aorta méretén, az aorta várható normális méretén, az aorta növekedési ütemén, az életkoron, a magasságon, a nemen és az aortadisszekció családi előfordulásán alapul. A műtét során az aorta kitágult szakaszát grafttal pótolják.

A billentyűjavító vagy -pótló műtétre akkor lehet szükség, ha a Marfan-szindróma aorta- vagy mitrális billentyű szivárgást (regurgitációt) okoz, ami a bal kamra (a szív bal alsó kamrája) elváltozásához vagy szívelégtelenséghez vezet.

A Marfan-szindrómában szenvedőknek olyan nagy központok sebészei által végzett műtét javasolt, akik jártasak az ilyen típusú műtétekben. A Marfan-szindróma jobb megértése a korábbi felismeréssel, a gondos nyomon követéssel és a biztonságosabb műtéti technikákkal együtt jobb eredményeket eredményezett a betegek számára.

Több információt kaphat a Marfan-szindrómás aorta műtétről, többek között: Aorta műtét, billentyűkímélő reimplantációs aorta műtét és billentyűjavító vagy -pótló műtét Marfan-szindróma esetén.

Hasznos, hasznos és releváns egészségügyi + wellness információkat

enews