A Lambl-kiválás, más néven billentyűszálak, a szívbillentyűkön elhelyezkedő apró, fonalas, rostos szálak.

Epidemiológia

Kórtani vizsgálatok szerint a felnőttek 70-80%-ánál, de echokardiográfiás vizsgálatok alapján csak ~40%-ánál fordul elő 1. Ha jelen van, az esetek túlnyomó többségében többszörös Lambl-kiválások vannak jelen 1.

Klinikai megjelenés

Ezek az elváltozások tünetmentesek, és vagy véletlenül fedezik fel őket, vagy ritkábban, ha tromboembóliás ischaemiás stroke-ban játszanak szerepet, ami az ezen elváltozásokból eredő legrettegettebb szövődmény 1-5. A Lambl-kiválások miatt kialakuló iszkémiás stroke előfordulása azonban nagyon ritkának tekinthető, egy tanulmány 100 személyévenként kevesebb mint 0,5 incidenciáról számolt be 1.

Patológia

Makroszkóposan a Lambl-kiválások kis, fonalszerű, akár 10 mm hosszúságú, legfeljebb 1,5 mm vastagságú szálak 1,4 . Ha nagyobb méretűek, vagy több szál is része egy komplexnek, akkor az óriás Lambl-kitüremkedések elnevezés használható 5. Histológiailag ezek az elváltozások fibroelasztikus és avaszkuláris magból állnak, amelyet egy külső endotélsejt-réteg borít 1-4.

A Lambl-kitüremkedések előfordulhatnak natív és protézis szívbillentyűkön 1-4 egyaránt. Jellemzően a billentyűk záródási vonalainál alakulnak ki, leggyakrabban a mitrális és az aorta billentyűnél, a jobb szívbillentyűk az esetek kevesebb mint 10%-ában érintettek 1-4. Ez a billentyűzáródási vonalakon való elhelyezkedés fontos megkülönböztetésül szolgál a hasonlóan megjelenő szívpapilláris fibroelasztómáktól, amelyek ehelyett általában a billentyűfelszínen helyezkednek el, és szintén ritkán többszörös számban fordulnak elő 1-4.

A pontos patogenezis bizonytalan. Feltételezik, hogy a kiváltó tényező e szívbillentyűk endokardiumát érő trauma vagy nyíróerő, amely leggyakrabban a záródási vonalaknál jelentkezik, majd ezt követően rostos borítás következik be 1-4.

Radiográfiás jellemzők

A diagnózis felállításához általában csak echokardiográfia szükséges, bár más differenciális elváltozások kizárására szív-MRI is végezhető 5 .

Echokardiográfia

A billentyűszálak meghatározó jellemzői az echokardiográfián a következők;

• szál alakú morfológia 9
• szélesség 2 mm vagy annál kisebb
• hosszúság 3-10 mm között
• unduláló mozgás
• nagyobb sűrűség a levélkék záródási vonalainál
  • mikor billentyűprotézisekhez társul, gyakrabban a csuklópontokon található, varratgyűrűn vagy a strúgokon 8

Az aorta- és mitrális billentyűk felöli oldalán fordulnak elő leggyakrabban, és gyakran több is jelen van 1-6.

Kezelés és prognózis

Sebészeti reszekcióra lehet szükség, ha óriásiak, vagy ha úgy gondolják, hogy az ischaemiás stroke etiológiája, azonban általában nincs szükség kezelésre 1-5.

Történet és etimológia

A Lambl-kiválások névadója Vilem Dusan Lambl (1824-1895) cseh orvos volt, aki 1856-ban felfedezte ezeket az elváltozásokat 7 .

Differenciáldiagnózis

• szívpapilláris fibroelastoma
• szívmikóma
• valvularis thrombi
• valvularis vegetációk (e.pl. fertőző endokarditis vagy nem bakteriális trombotikus endokarditis miatt)
• ritkábban egyéb primer szívdaganatok és másodlagos szívdaganatok

.