Az utóbbi években a fejlett országokban megnőtt a környezeti mikobaktériumok által okozott fertőzések, különösen a Mycobacterium avium complex (MAC) fertőzés előfordulása immunkompetens betegeknél; ennek az entitásnak az elsődleges radiológiai jelei a fibrokavitális betegség vagy csomók és a bronchiectasis, elsősorban a középső lebenyben és a lingulában.1 Ezt a Lady Windermere-szindróma (LWS) néven ismert megnyilvánulást főként 50 év feletti nőknél írták le, míg a férfiaknál előforduló epizódok anekdotikusak2.
Egy 64 éves férfi, egészségügyi dolgozó esetéről számolunk be, akinek nem volt jelentős személyes anamnézise vagy ismert toxikus szokásai, és aki 3 éve nem produktív köhögésről számolt be, különösebb napszakos mintázat nélkül, diszfónia és túlzott nyálkásság az oropharyneális üregben, továbbá az elmúlt egy évben aszténia és visszatérő, alacsony fokú lázas epizódok jelentkeztek. Az erőltetett spirometria eredményei a következők voltak: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). A bronchodilatátor-kihívás és az allergénnel végzett bőrprick-tesztek negatívak voltak. A melléküregek komputertomográfiája, a verejték-klorid teszt, az IgG, IgM, IgA, IgE és az alfa-1 antitripszin szintje a normál tartományon belül volt. A humán immundeficiencia vírusteszt negatív volt. A gastrooesophagealis tranzitot vizsgáló báriumnyelési vizsgálat gyomorrefluxot mutatott ki. A mellkas CT a középső lebenyben és a lingulában bronchiectasiát mutatott, nyálkadugókkal és distalis centrilobularis csomókkal társulva (1. ábra). A fiberoptikus bronchoszkópos mintavétel makroszkópos eredményei normálisak voltak, míg a bronchoalveoláris mosásból M. avium complexet izoláltak. A beteg megfelelt az American Thoracic Society (2007)3 által a környezeti mikobaktériumokra vonatkozóan közzétett diagnosztikai kritériumoknak, és az LWS-nek megfelelő MAC-fertőzést diagnosztizáltak nála.
Bronchiectasis a középső lebenyben és a lingulában, nyálkadugókkal és distalis centrilobularis csomókkal társulva.
Immunkompetens betegeknél a MAC-fertőzés 2 módon jelentkezhet: (1) fibrokavitiszes elváltozások a felső lebenyekben, amelyek gyakran középkorú férfiaknál figyelhetők meg, és gyakran társulnak dohányzással és/vagy alkoholfogyasztással és korábbi tüdőbetegséggel a kórtörténetben, valamint (2) 5 mm-nél kisebb méretű csomós elváltozások, amelyek általában bronchiectasishoz társulnak. Ezek az elváltozások túlnyomórészt a középső lebenyben és a lingulában fordulnak elő, és nőknél gyakoribbak. Ezt az entitást LWS-nek nevezik.4 Ezt a szindrómát először 1992-ben Reich és Johnson írta le egy 6 idősebb, immunkompetens nőből álló sorozatban, akiknél nem volt jelentős dohányzás vagy korábbi légúti betegség, és akiknél MAC-fertőzés alakult ki. Feltételezték, hogy a köhögési reflex önkéntes elfojtása hajlamosít a szindrómára, mivel megakadályozza a szekréció elvezetését. Ezenkívül más tényezők, például a leptin- vagy adiponektinszint és a menopauza5 is szerepet játszhatnak a fertőzés patogenezisében. Betegünknek gastrooesophagealis refluxhoz társuló krónikus köhögése volt, amelyet a nyilvánossággal való érintkezéssel járó munkája során igyekezett elnyomni, és ez elősegíthette a MAC-fertőzés kialakulását. Annak ellenére, hogy a beteg férfi volt, a klinikai, mikrobiológiai és radiológiai kritériumok alapján a LWS diagnózisát állítottuk fel.