Mi a kaposiform hemangioendothelioma?

A kaposiform hemangioendothelioma (KHE) úgy nézhet ki, mint egy anyajegy, de valójában egy ritka jóindulatú daganat, amelyet az erek rendellenes növekedése okoz. Bárhol megjelenhet a testen, gyakran a fejen és a nyakon, de a gyomron, a háton, a karokon és a lábakon is – akár a mellkas, a has vagy a csontok belsejében is.

A KHE ugyan növekedhet, de nem terjed át a gyermek testének más helyeire. A KHE egy enyhe formája, az úgynevezett bojtos angioma, kisebb valószínűséggel okoz szövődményeket vagy igényel kezelést.

Hogyan kezeljük a kaposiform hemangioendotheliomát

Mert a kaposiform hemangioendotheliomák olyan ritkák, nagyon kevés orvosnak van tapasztalata a diagnosztizálásukban és kezelésükben. A Bostoni Gyermekkórház Érrendszeri Rendellenességek Központja (VAC) több KHE-s gyermeket vizsgált meg, mint bármely más kórház a világon. A VAC 25 orvosa – akik 16 orvosi és sebészeti szakterületet képviselnek – ezekre a tapasztalatokra támaszkodva újradefiniálja a legjobb terápiákat, és jobb hosszú távú eredményeket ér el a KHE-ben szenvedő gyermekek számára.

A kaposiform hemangioendothelioma innovációs területeink

A VAC orvosai és kutatói kiterjedt adatbázist hoztak létre az érrendellenességek eseteiről, köztük több mint 250 KHE esettel. Aktívan értékeljük a KHE legjobb terápiáit és tanulmányozzuk a KHE utáni hosszú távú kimeneteleket. Ahogy adatbázisunk növekszik, úgy segít majd több fényt vetni erre a ritka és gyakran félreértett állapotra.

2015-ben megnyitottunk egy klinikai vizsgálatot, amelyben a vinkrisztint és a szirolimuszt hasonlítjuk össze a KMP-vel szövődményes KHE-ben szenvedő betegeknél. Ez a randomizált, kontrollált, multicentrikus vizsgálat, amelyben az ország több intézménye vesz részt, választ ad arra a kérdésre, hogy e gyógyszerek közül melyik a jobb kezelés a KHE kezelésére.