Case Report
DOI: 10.5935/2525-5711.20200004
Beszámoló két exfoliatív chelitiszes esetről és rövid irodalmi áttekintés
Tania Moreno Fernandes; Tathyane Trajano Barreto; Bruno Nascimento Barreto
Universidade Federal do Vale do São Francisco, Disciplina de Dermatologia.Colegiado de Medicina – Petrolina – PE – Brasil
Corresponding authors: Correspondence to:
Tania Moreno Fernandes
E-mail: [email protected]
A cikk beérkezett 2020. január 19-én
A cikket elfogadták 2020. július 24-én
ABSTRACT
Az exfoliatív cheilitis egy ritka bőrbetegség, amelynek patofiziológiájáról, klinikai lefolyásáról és kezeléséről nincs konszenzus. Funkcionális és esztétikai problémákat okozhat, pszichiátriai és/vagy érzelmi zavarokkal társulhat. Célunk, hogy beszámoljunk két exfoliatív cheilitisben szenvedő beteg esetéről, és rekordokat adjunk a korlátozott irodalomhoz. A Prednisonnal, ajakbalzsammal, a Chamomila recutita és a Dexpanthenol folyékony kivonatával, Imipramin-hidrokloriddal társítva elért eredmények kielégítőek voltak. Két évvel később mindkét betegnél nem volt a klinikai kép kiújulása, még kezelés nélkül sem.
Kulcsszavak: Cheilitis; betegség, bőr; ajak
Mit tudunk már a témáról?
Bár patofiziológiájáról, klinikai lefolyásáról és kezeléséről nincs konszenzus, az exfoliatív cheilitis egy ritka, az ajkakat érintő gyulladásos bőrbetegség. Funkcionális és esztétikai problémákat okozhat, pszichiátriai és/vagy érzelmi zavarokkal társulhat.
Mit ad hozzá ez a tanulmány?
Az alkalmazott kezelések hatásosak voltak, a sérülések visszafejlődését, klinikai javulást és súlygyarapodást értek el, ami hatással volt a betegek életére.
BEVEZETÉS
Az exfoliatív cheilitis (EC) olyan gyulladásos betegség, amely a bőr és az ajkak nyálkahártyája közötti területet1-9, elsősorban az alsó ajkakat1,6,8 érinti. Erythema, szabálytalan hámlás, ajakrepedések és vérző kérgek formájában jelentkezhet1,2,5-9. Az EC által érintett betegeknél funkcionális (evés és beszéd) és esztétikai problémák alakulhatnak ki, amelyek szociális elszigetelődéshez vezethetnek1,4-8. Az állapot etiológiája és patogenezise még mindig ismeretlen2-6, 8,9, bár számos tanulmány forrása az EC-t vagy az ajkak nyalogatásának vagy harapdálásának szokásával hozza összefüggésbe1,2,4-9, vagy a pikkelysömör patogén mechanizmusával7.
Ez az esetismertetés célja, hogy két EC-ben szenvedő beteg esetét ismertesse, és az irodalom számára információt nyújtson az affektus lefolyásáról és empirikus terápiájáról.
Egy 41 éves, melanodermiás nő, Petrolina – PE (Brazília) lakosa, az alsó ajak jobb sarkán két évvel a konzultáció előtt megjelent repedést mutatott be. A kezdetben korlátozott sérülés átterjedt az egész alsó ajakra, feszülő hámlással és repedésekkel. Ezt követően a páciens sárgás és fájdalmas kérgeket mutatott ki az alsó ajkán, és a felső ajak alsó szélén lévő hámlást. A kéreghullás és az új kéreg megjelenése közötti ciklusok körülbelül hét napig tartottak. A betegséget egy nyomasztó munkahelyi környezet okozta, ahová a beteget beillesztették. Az állapot kezdetén enyhe súlycsökkenésre hivatkozott az étkezési nehézségek miatt. Tagadta továbbá az alkoholizmust, a tabagizmust vagy más releváns betegséget.
A beteg az elmúlt két évben több hatástalan terápiát is kapott (1. táblázat).
A fizikális vizsgálat során a beteg depressziósnak és aggódónak tűnt, az alsó ajkát sárgás, vastag és tapadó kéreg borította, vérzéses foltokkal. A felső ajkán feszülő hámlás és erythema volt (1A. ábra).
1. ábra. A. Sárgás, vastag és tapadó kéreg, vérzéses foltokkal. A felső ajkán húzódó deszkamáció és erythema. B. A prednizon egy hónappal a kezdete után kiváló eredményt mutatott C. A felső és alsó ajkakon egészséges szövetekkel közrefogott deszkamáció kiújult, vérzés nélkül. D. Hyperkeratosis parakeratózis vegyes gyulladásos infiltrátummal.
A beteget helyi dexpanthenollal (kenőcs), Chamomila recutita folyékony kivonatával és prednizonnal (40 mg /nap) kezelték, imipramin-hidrokloriddal (75 mg /nap) társítva.
A prednizonnal végzett kezelés a kezdés után egy hónappal kiváló eredményeket mutatott (1B ábra). Hét nappal a kortikoszteroid felfüggesztése után, a helyi gyógyszeres kezelés fenntartása mellett, a felső és alsó ajkakon egészséges szövetekkel közrefogott deszkámia kiújult, vérzés nélkül (1C ábra).
A kiegészítő vizsgálatok és a biopszia eredményeit a 2. táblázat, illetve az 1D ábra mutatja be. Ezek az eredmények a hámló cheilitis diagnózisára utalnak.
2. eset
Nő, 33 éves, kaukázusi, Filadelfia – BA lakos, egy éve jelentkező sérülésről panaszkodott az egész alsó ajkán, amely kezdetben hámlással, égéssel és viszketéssel járt, majd sárgás kéreggé alakult. A ciklusok körülbelül nyolc napig tartottak. A sérülés egy rokon halála miatt kialakult szorongató helyzet miatt jelentkezett. Fogyást említett, amelyet elsősorban az étkezési nehézségek okoztak. Az ajkak nyalogatásának szokásáról, 2 napig tartó vespertin-lázról, a kezek paraesztéziájáról és ajakvérzésről is beszámolt. A beteg tagadta az alkoholizmust, a tabagizmust és más releváns betegségeket.
A fizikális vizsgálat során a beteg szomorúságot mutatott, emellett az alsó ajkán erythemás alapon sárgás és vastag kéreg jelent meg (2A ábra). A prednizon két hónapos alkalmazása után a sérülés visszafejlődött, tiszta és erythemás lett (2B ábra). Nem megfelelő bukkális higiéniát észleltek.
2. ábra. A.Sárgás és vastag kéreg erythemás alapon az alsó ajkán . B.A prednizon két hónapos alkalmazása után a sérülés visszafejlődött, tiszta és erythemás lett C. Volt kiújult desquamatio interponált egészséges szövetekkel a felső és alsó ajkakon, vérzés nélkül, D. nyálkahártya megszakítás társult gyulladás krónikus lymphocytás.
A vizsgálatok és biopszia eredményeit a 2. táblázat, illetve a 2C – 2D ábra mutatja be.
A beteg az elmúlt egy évben több sikertelen terápiának volt alávetve. Jelenleg prednizonnal (40 mg/nap) kezelik fokozatos megvonással, omeprazollal (20 mg/nap), Chamomila recutita folyékony kivonatával és ajakbalzsam naptejjel, imipramin-hidrokloriddal (75 mg/nap) társítva.
Megbeszélés
Bár a szakirodalom a nők nagyobb arányú érintettségét sugallja, a legújabb jelentések kiegyensúlyozott túlsúlyt mutatnak a férfiak és nők között1-9. A legújabb jelentések megegyeznek Almazrooa és munkatársai (2013)5 irodalmi áttekintésével is, amely szerint a 15 beteg (2/3-a nő) átlagosan 59 éves.
A betegség ciklusáról Mani és Shareef (2007)1 a szövetek megújulásának 10 napig tartó mintázatát írta le. Az 1. esetben a ciklus hét napig, a 2. esetben pedig nyolc napig tartott.
Az ismeretlen etiológia és patogenezis ellenére több tanulmány és a 2. eset is összefüggést jelzett a betegség és az ajkak nyalogatásának szokása között4,5,7-9 . Mani e Shareef (2007)1, Roveroni-Favaretto et al. (2009)2, Pigatto et al. (2011)3, Nayaf (2014)6 és az 1. eset beszámolói azonban nem erősítették meg ezt az összefüggést.
A betegség eltorzító hatású, károsítja az esztétikai és a funkcionális tevékenységeket, társadalmi kirekesztést vagy pszichiátriai zavarokat von maga után 1,4,5,8, majd antidepresszánsok alkalmazását igényli, amit a mi beszámolóink is bizonyítanak.
Az EC kezelésére számos terápiát alkalmaznak, mint például szisztémás és lokális kortikoszteroidok, gombaellenes szerek, antibiotikumok, immunszupresszív gyógyszerek, immunmoduláns, keratolitikus gyógyszerek, napvédő szerek, bőrpuhítók, krioterápia, lézer- és UVB-terápia, fitoterápia, antidepresszánsok és/vagy pszichoterápia1,2,4-9. Mindkét esetben az alkalmazott kezelések hatásosak voltak, a sérülések visszafejlődését, klinikai javulást és súlygyarapodást értek el. Bár az 1. esetben a prednizon szedésének felfüggesztése után a sérülések kiújultak, mindkét betegnek jót tett az imipramin-hidroklorid alkalmazása, érzelmi javulást mutatva.
*** A kétéves utánkövetést követően mindkét betegnél megfigyelhető volt a betegek érzelmi profiljának javulása és az állapot megszűnése,
A fiziopatológiára és a kezelésre vonatkozó ismeretek az irodalomban található kevés információ miatt még mindig elégtelenek (1. keret). A konszenzus hiánya, valamint a betegség által okozott megszámlálhatatlan zavar mellett ez a jelentés fontos kiegészítő információforrássá teszi ezt az állapotot és annak a betegek életére gyakorolt hatásait illetően.
1. Barakian Y, Vahedi M, Sadr P. Exfoliatív cheilitis: egy esetismertetés. Avicenna J Dent Res. 2015;7(2):e24943.
2. Connolley M, Kennedy C. Helyi tacrolimusszal sikeresen kezelt exfoliatív cheilitis. Br J Dermatol. 2004 Aug;151(1):241-2.
3. Mani SA, Shareef BT. Exfoliatív cheilitis: egy esetről szóló beszámoló. J Can Dent Assoc. 2007 Sep;73(7):629-32.
4. Nayaf MS. Exfoliatív cheilitis egy férfi betegnél – esetismertetés. Our Dermatol Online. 2015;6(1):39-42.
5. Roveroni-Favaretto LH, Lodi KB, Almeida JD. A helyi Calendula officinalis L. sikeresen kezelte a hámló cheilitist: egy esetleírás. Cases J. 2009 Nov;2(11):9077.
6. Almazrooa SA, Woo SB, Mawardi H, Treister N. Characterization and management of exfoliative cheilitis: a single-center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2013 Dec;116(6):e485-9.
7. Gupta S, Pande S, Borkar M. Szokásos ajakharapás miatt kialakuló exfoliatív cheilitis és kiváló válasz a metotrexátra. Panacea J Med Sci. 2012 Jun;2(1):37-8.
8. Pigatto PD, Berti E, Spadari F, Bombeccari GP, Guzzi G. Fotólevél a szerkesztőnek: titán fogászati implantátumokkal és higany amalgámmal társuló exfoliatív cheilitis. J Dermatol Case Rep. 2011 Dec;5(4):89-90.
9. Bhatia BK, Bahr BA, Murase JE. Excimer lézerterápia és keskeny sávú ultraibolya B terápia exfoliatív cheilitisben. Int J Womens Dermatol. 2015 Jun;1(2):95-8.