Hogyan kezelik a Jeune-szindrómát?
A gyermek sajátos tüneteitől függően a kezelés magában foglalhatja a fertőzés azonnali antibiotikumos kezelését, a váladék megfelelő mobilizálását, kiegészítő oxigént, BiPap-ot, nem invazív lélegeztetőgépes (vagy légzési) támogatást vagy a légzésterápia más formáit. Súlyosabb esetekre a Nationwide Gyermekkórház kidolgozott egy módszert a mellüreg kitágítására, amely sok olyan gyermek számára teremtett reményt, akiknek korábban kevés lehetőségük volt.
A Nationwide Gyermekkórház gondozza a Jeune-szindrómás betegek egyik legnagyobb csoportját a világon. Azoknak a betegeknek, akiknek szükségük van rá, kifejlesztettünk egy olyan eljárást, amely kitágítja a mellüregét. Úgy tűnik, hogy ez az eljárás több gyermek esetében reményt ad a hosszú életre és a jobb életminőségre.
A Nationwide Gyermekkórház Jeune-szindróma súlyos eseteinek kezelésében alkalmazott megközelítésének alapja az, hogy a mellüreg nem enged megfelelő légzési teret, és a mellkasi területen belül további teret kell létrehozni. Akkor kezdtünk el foglalkozni a Jeune-szindrómával, amikor 1992-ben tudomást szereztünk egy betegaktivista csoportról, amely olyan intézményt keresett, amely vállalná e ritka betegség sebészeti kezelését. Alapos felmérések és lelkiismeretes kutatások után elkezdtünk kidolgozni egy olyan eljárást, amelyről úgy véljük, hogy hatékony lesz.
A Jeune-kórban szenvedő összes beteg kezelése a Jeune-specialistákból álló multidiszciplináris csapatunk által végzett vizsgálatok sorozatával kezdődik. A Jeune kevésbé súlyos eseteit ezután jellemzően a tüdő orvosi támogatásának különböző formáival kezelik. A súlyos esetekben általában műtétre van szükség. Egyedi műtéti eljárásunk a mellkas bal és jobb oldalát is kitágítja, ami végül lehetővé teszi a légzéshez szükséges tér kialakítását. Ez egy kétlépcsős eljárás, amely magában foglalja a bordák összekapcsolását titán merevítőkkel, valamint a mellkasfal nagyobb mértékű kialakítását a borda kicsúsztatásával az alatta lévő bordaágyból.
1993 óta mellkassebészeti, tüdőgyógyászati és plasztikai sebészeti csapataink egyesítik tudásukat. Eredményeink rendkívül sikeresek voltak a kétévesnél idősebb betegeknél. Hét olyan betegünk közül, akik kétévesek vagy idősebbek voltak, jelentős klinikai javulást tapasztaltunk. Több esetben a tüdőkapacitás mérhető növekedését mutatták ki. Az életük első egy-két évében jelentkező betegeknél a probléma súlyosabb formája áll fenn, és előfordulhat, hogy olyan tüdőbetegség áll a háttérben, amelyen a mellkasfal egyszerű tágításával nem lehet segíteni. Másrészt ebben a korcsoportban sikerrel jártunk, ha a tüdő normális. A CT-képalkotás új technikája javította képességeinket a tüdő és a bordakosár anatómiájának meghatározására csecsemőknél, valamint hasznos műtét előtti információkat szolgáltat.
Gondosan hangsúlyozzuk minden szülőnek, hogy bár a Nationwide Children’s az eddigi legnagyobb tapasztalatokkal rendelkezik a Jeune-kór kezelésében, ez még mindig nagyrészt ismeretlen terület. Eljárásunk azonban bizonyítottan jól működik és javítja az életminőséget a megfelelő gyermekeknél. Továbbra is kínáljuk az eljárást a megfelelő betegeknek, és még többet teszünk hozzá ezen betegek hasznos élettartamához.