Abstract
Egy 59 éves férfi esetét mutatjuk be, akinél egy koponyatörés után eltávolított szubdurális hematómában hiperchromatikus, kis, kerek sejtmagvú sejtek csoportjait találtuk. Immunhisztokémiai vizsgálat megerősítette, hogy a sejtek túlnyomórészt normoblasztokból álló vérképző komponensek voltak. Ebben a közleményben ismertetjük a klinikai és patológiai leleteket. Röviden áttekintjük a szubdurális hematómában kialakuló extramedulláris vérképzéssel kapcsolatos publikált információkat és a patogenezis mechanizmusait is. Bár az extramedulláris hematopoiesist anekdotikusan látják a neuropatológusok krónikus subduralis hematómákban, az irodalomban csak néhány esetet dokumentáltak. Továbbá az extramedulláris hematopoiesis subduralis hematómában diagnosztikai kihívást jelenthet az általános patológusok számára, akik sebészeti patológiai praxisukban ritkán találkoznak subduralis hematómaürítésekkel.
1. Bevezetés
A subduralis hematómák gyakori poszttraumás lelet, és a kérgi áthidaló vénák szakadása okozza. Megjelenhetnek olyan betegeknél is, akiknek véralvadási zavarai vagy egyéb vérképzőszervi rendellenességek állnak a háttérben. Ezek a hematómák spontán feloldódhatnak, ha kicsik. Ha nagyok, sebészi kiürítésre van szükség a nyomás enyhítéséhez. A legtöbb esetben a kiürített minta alvadt vérből, makrofágokból (ha szubakut), kollagénnel, neovaszkularizációval és fokális hemosiderinnel (ha krónikus) áll. Egy olyan szubdurális hematóma esetét mutatjuk be, amely nagyrészt normoblasztokból álló hematopoetikus komponensekből álló fókuszokat tartalmazott. A csontvelőn kívül azonosított vérképzőszervi elemeket extramedulláris vérképzésként (EMH) definiáljuk. Az EMH általában az embrionális fejlődés és a magzati élet során figyelhető meg. Az EMH előfordulása azonban ezen életszakasz után kórosnak tekinthető.
2. Esetleírás
Ez az 59 éves férfi kórtörténetében cukorbetegség, magas vérnyomás és hasnyálmirigy-gyulladás szerepelt. Egy 12 láb magas létráról esett le 2009 decemberében. Ekkor szubarachnoidális vérzést diagnosztizáltak nála a jobb interhemiszférikus hasadékban, jobb oldali minimális homlokcsonttörést a homloküreg bevonásával, jobb oldali homlokzúzódást és jobb oldali nyílt combcsonttörést. A beteg koponya- és arctörése miatt nem végeztek operatív beavatkozást, mivel a törések minimálisan elmozdultak. Jobb combcsonttörését intramedulláris szögrögzítéssel kezelték. Kórházi kezelése eseménytelen volt. Körülbelül egy hónappal később elbocsátották egy helyi rehabilitációs központba, és folyamatosan antikoagulánsokkal kezelték a combcsont mélyvénás trombózisa miatt. Nem sokkal később egy ágyból való leesést követően megváltozott fémállapottal jelentkezett a sürgősségi osztályon. Az agyi komputertomográfia jobb oldali akut, krónikus subduralis hematómát mutatott. Bal frontotemporális kraniotómiát végeztek a szubdurális hematóma kiürítésével. A beteget szövődmények nélkül hazaengedték.
A hematóma mikroszkópos vizsgálata neovaszkularizált szövetet mutatott, amely akut és krónikus gyulladást és hemosiderinlerakódást egyaránt tartalmazott, ami egy szubdurális membránnak felelt meg. Figyelemre méltó, hogy a hematómában diffúzan elszórtan számos mikroszkópos csomót találtak hiperchromatikus, kis, kerek sejtekből (1. ábra (a)), amelyek pozitívak voltak glikoforinra (1. ábra (b)), egy eritrocita prekurzor markerre. A vizsgált sejtek negatívak voltak a B-sejtek CD20 markerére, az endotélsejtek CD34 markerére és többnyire negatívak voltak a T-sejtek CD3 markerére. Ezek a leletek a szubdurális hematómában elsősorban eritroid prekurzorokkal rendelkező EMH diagnosztikáját jelentik.
(a)
(b)
(a)
(b)
EMH a szubdurális hematómában. (a) Hiperchromatikus kerek sejtmaggal és kevés citoplazmával rendelkező kis kerek sejtek klaszterei kötőszöveti háttérben akut és krónikus vérzéssel (H és E ×400). (b) A kis kerek sejtek erős immunreaktivitást mutatnak a glikoforin A-ra, az eritroblastikus vonalsejtek markerére (glikoforin A ×400).
3. Megbeszélés
Az általános vélekedés szerint az EMH a vérszegénységhez és más csontvelőbetegségekhez társuló kompenzációs folyamat, amely krónikus vérképzőszervi hiányhoz vezet. Az EMH helyszínei felnőttekben leggyakrabban a máj, a lép és a nyirokcsomók. Az EMH azonban bármely helyen előfordulhat, beleértve a központi idegrendszert is. Az intrakraniális EMH ritka esemény, és leggyakrabban talasszémiához és myelofibrózishoz társul. A koponya dura, különösen a falx, a leggyakrabban érintett terület. Az első szubdurális hematómában jelentkező EMH-ról szóló beszámolót 1966-ban publikálták egy 4 hónapos csecsemő esetében, aki nagyon vérszegény volt, és megnagyobbodott fejjel és tartós szubdurális hematómával jelentkezett. Magvakat tartalmazó vörösvértesteket azonosítottak a hematómán belül, de a perifériás vérben nem, és ezek röviddel ezután a subduralis hematóma folyamatos jelenléte mellett is eltűntek. A szerzők azt javasolták, hogy a szubdurális EMH megjelenése ebben az esetben vagy veleszületett rendellenesség, vagy a gyermek vérszegénységének másodlagos reakciója volt. A későbbiekben csak néhány esetben számoltak be olyan betegekről, akiknél szubdurális hematómával összefüggő EMH jelentkezett . E beszámolók egyike sem tartalmazott olyan beteget, akinek a kórelőzményében koponyatörés szerepelt, mint a mi esetünkben. A szubdurális hematómában jelentkező EMH klinikai jelentőségét nem tartják fontosnak, amint azt egy korábbi jelentésben megállapították .
Az EMH mechanizmusairól néhány elmélet létezik . Ha a csontvelőtér nem megfelelő myelofibrózis vagy csontmetasztázis következtében, az EMH kompenzációs jelenségként a keringő vérképző őssejtek megnövekedett számával jelentkezik. Egy másik elmélet a myelostimulációs elmélet, amely azt javasolja, hogy az EMH ismeretlen myelostimulációs faktorok stimulálása mellett jelentkezik a magzati vérképzőszervekben. Koch és munkatársai az EMH egy másik lehetséges magyarázatát is felvetették, az “átirányított differenciálódás elméletét”. Azt javasolták, hogy a különböző szövettípusok őssejtjei differenciálódhatnak vérképző őssejtekké, ha ismeretlen keringő faktorok indukálják őket vérszegénység vagy más hematológiai rendellenességek hatására. Ezek a fenti elméletek azonban nem magyarázzák az EMH minden esetét. Nagyon ritkán az EMH traumás eseményt követően következik be, mint esetünkben. Ezt a jelenséget megfigyelték a tüdőszövetben csonttörést vagy szívműtétet követően és a presacralis területen keresztcsonttörést követően. Feltételezhető, hogy ezekben az esetekben az EMH eredete csontvelőembóliából származik. A jelen esetben a betegnek nem állt a háttérben vérképzőszervi rendellenesség, és fejsérülést és koponyatörést követően alakult ki szubdurális hematóma. Nagyon valószínű, hogy a törés helyéről a csontvelő vérképző sejtek egy kis nidusa vándorolt be a subduralis térbe, ami EMH-t eredményezett a hematómában. Érdekes módon a szubdurális vérzés/hematóma lehet az EMH másodlagos folyamata vérképzőszervi rendellenességben szenvedő betegeknél .
A legtöbb esetben az EMH a szubdurális hematómában véletlen lelet. A nukleált vörösvérsejtek csoportjai azonban diagnosztikai csapdát jelenthetnek a sebészeti patológusok számára, mivel a szubdurális térben található hiperchromatikus sejtmaggal és kevés citoplazmával rendelkező kis kerek sejtcsoportok gyakori differenciáldiagnózisai közé tartoznak a metasztatikus rosszindulatú daganatok, például a kissejtes karcinóma, a melanoma és/vagy a limfóma. A hám-, neuroendokrin, mesenchymális és lymphoid markerek negatív immunfestése azonban segít kizárni ezeket a lehetőségeket. Az EMH végső diagnózisa könnyen megerősíthető a kis kerek sejtcsomók festésével, amelyek immunreaktívak az eritrocita marker glikoforinra.
4. Következtetés
Összefoglalva, az EMH ritka esetét mutatjuk be egy szubdurális hematómában egy olyan betegnél, akinek fejtrauma és koponyatörése volt, de nem volt nyoma mögöttes myeloproliferatív rendellenességnek. Ez az eset alátámasztja a csontvelőembólia hipotézisét, mint az EMH eredetét. Ezen kívül azért számolunk be erről az esetről, hogy segítsünk minimalizálni a téves diagnózis esélyét, amikor a sebészeti patológusok nem várt helyen vagy váratlan körülmények között találkoznak EMH-val.