A tölcséres mellkas a leggyakoribb mellkasi deformitás, az általános lakosság 0,06-0,3%-ában fordul elő . Bár a tölcséres mellkasú betegek általában tünetmentesek, néhány súlyos deformitású betegnél mellkasi fájdalom és kardiopulmonális diszfunkció jelentkezik . Az utóbbi évtizedekben a tölcséres mellkas sebészeti kezelése megváltozott. A kezelés korábban magában foglalta a szegycsonti fordulatot, amely a bordák átvágásával és a szegycsont elfordításával jár, valamint a Ravitch-eljárást, amely a porc deformációjával jár. Ez a két eljárás azonban viszonylag invazív a mellkas elülső részén létrehozott hosszú metszések miatt. A Nuss-módszer, amelyről Nuss és munkatársai 1998-ban számoltak be, az elülső mellkasfalnak az elülső mediastinumban elhelyezett fémrúddal történő rekonstrukcióját és a szegycsont felfelé fordítását jelenti. Ennek a rúdnak néhány évig a betegben kell maradnia, hogy segítse a szegycsont alakjának rekonstrukcióját. Bár a rudat később el kell távolítani, az eljárás csökkenti a masszív műtéti megterhelést. Ha a nyelőcsőrák tölcséres mellkassal jelentkezik, a tölcséres mellkas okozta szűk munkatér a mediastinumban megnehezíti a kezeléshez szükséges intrathoracalis műtét elvégzését. Beszámolunk az első olyan előrehaladott, súlyos tölcséres mellkassal komplikált nyelőcsőrákos esetről, amelyet Nuss-módszerrel és radikális torakoszkópos nyelőcsőeltávolítással kezeltek.
Az eset bemutatása
Egy 59 éves férfi nyelési nehézségekkel jelentkezett a klinikán. Az endoszkópos vizsgálat a felső metszőfogaktól 36-40 cm-re fekélyes nyelőcsőtumort mutatott ki, és a biopszia eredménye laphámrákot jelzett. Súlyos tölcséres mellkasa is volt, és a szegycsontja majdnem a csigolyacsonthoz tapadt (1a. ábra). Korábban már észrevette ezt a mellkasi deformitást, de nem voltak tünetei, például mellkasi fájdalom, ezért nem vizsgálták meg orvosi úton ezt az állapotot. A Haller-index (azaz a belső bordakosár távolsága osztva a szegycsonti bemetszés és a csigolyák közötti távolsággal ) 9,9 volt (2a. ábra). Az UICC-TNM osztályozás (7-es verzió) szerint a végleges preoperatív diagnózis IIIA stádiumú, laphámrák (cT3, cN1, cM0) volt (2b, c ábra). Bár súlyos tölcséres mellkasa volt, a műtét előtti vizsgálat során kiderült, hogy állapota általában jó, és alkalmas volt arra, hogy általános érzéstelenítésben megműtsék. Két kúra 5-FU (800 mg/m2)/ciszplatin (80 mg/m2) standard neoadjuváns kemoterápiát alkalmaztak. Ezután a nyelőcsőeltávolítás előtt tölcséres mellkasműtétet (Nuss-módszer) terveztünk, hogy a mediastinumban megfelelő szélességet érjünk el a torakoszkópos műtéthez.
A beteg fizikai vizsgálata a műtét előtt. A fizikális vizsgálaton tölcséres mellkas volt látható. b Műtét után.
Computertomográfiás mellkasvizsgálat a Tölcséres mellkas (Haller-index, 9,9).b A nyelőcső megvastagodása. c A megduzzadt nyirokcsomó (piros kör). d A tölcséres mellkasműtét után (Nuss-módszer).
Először két domború fémrudat helyeztek a szegycsont alá kis kétoldali mellkasi bemetszéseken keresztül. A rudakat úgy helyezték be, hogy a domborúságuk hátrafelé nézzen. Amikor a rudak a helyükre kerültek, megfordították őket a szegycsont rekonstrukciója és a mediastinum tágítása érdekében, hogy a nyelőcsőeltávolítás elvégezhető legyen (1b. ábra). Radikális torakoszkópos nyelőcsőeltávolítást végeztek hárommezős nyirokcsomóeltávolítással, a beteg bal decubitus helyzetben volt, majd gyomorvezeték-rekonstrukciót végeztek a hátsó mediastinumon keresztül. A műtét komplikációmentesen zajlott, és a műtét utáni lefolyás eseménytelen volt. Az UICC-TNM osztályozás (7-es verzió) szerinti patológiai stádiumbeosztás IIIA stádiumot jelzett (pT3, pN1, cM0). A fémrudakat a műtét után 1 évvel eltávolították. A beteg állapota a 2 éves utóvizsgálaton jó volt.
Elbeszélés és következtetés
A tölcséres mellkas deformitása szűk műtéti teret hoz létre a mediastinumban. Ha a tölcsérmellkas nyelőcsőrákkal egyidejűleg fordul elő, ez a szűk tér nehézséget okoz a kezeléshez szükséges intrathoracalis műtét elvégzésében. Legjobb tudomásunk szerint csak néhány olyan tölcséres mellkasú betegről van tudomásunk, aki nyelőcsőeltávolításon esett át. Iwata és munkatársai egy tölcséres mellkassal (Haller-index 4,6) járó nyelőcsőrákos esetről számoltak be, amelyet radikális nyelőcsőeltávolítással és jobb oldali torakotómiával kezeltek, miután a Ravitch-eljárást elvégezték a tölcséres mellkas kezelésére. Takemura és munkatársai hasonló esetről számoltak be (ismeretlen Haller-index), amelyet a tölcséres mellkas kezelésére videoasszisztált torakoszkópos nyelőcsőeltávolítással kezeltek szegycsonti fordulatot követően, amikor a beteg jobb dekubitusos helyzetben volt. Ezt azért végezték el, mert a hátsó szegycsonton keresztül a hátsó szegycsonton keresztül vezetett gyomorvezetékkel történő rekonstrukció nem volt lehetséges a tölcséres mellkas helyreállítása nélkül. Ez a két eljárás az elülső mellkason létrehozott hosszú metszések miatt viszonylag invazív. Sato és munkatársai hasonló esetről számoltak be (Haller-index 4,83), amelyet videó-asszisztált torakoszkópos nyelőcsőeltávolítással kezeltek, tölcséres mellkas helyreállítása nélkül. Esetünkben azonban nem lehetett tölcséres mellkasjavítás nélküli torakoszkópos műtétet végezni, mert a mellkas deformitása olyan súlyos volt; a szegycsontja szinte a csigolyacsonthoz tapadt, ami megnehezítette a műtéti terület, különösen a középső és alsó mediastinum láthatóságát (3a. ábra). Ezért a tölcséres mellkasműtétet (Nuss-módszer) és a torakoszkópos nyelőcsőeltávolítást egyszerre végezték el. Mivel a Nuss-módszer lehetővé tette, hogy a beteg a beavatkozás után decubitus helyzetben legyen, a mediastinum rálátása megfelelő volt, és thoracoszkópos nyelőcsőeltávolítást tudtunk végezni (2d. és 3b. ábra). Érdekes módon úgy tűnik, hogy a normál mellkas és a tölcséres mellkas között nincs különbség a felső mediastinum láthatósága és operálhatósága tekintetében .
Intraoperatív torakoszkópos lelet a A mediastinum anterior részének nézete a tölcséres mellkasműtét előtt, melyen a mediastinum szűk tere látható. RIPV: jobb alsó tüdővéna. b A radikális thorakoszkópos nyelőcsőeltávolítás intraoperatív leletei.
Újabban a thorakoszkópos nyelőcsőeltávolítást számos központban a légzőszervi szövődmények alacsony előfordulása miatt a beteg fekvő helyzetben végzik . A fekvő helyzet azonban nem megfelelő közvetlenül a Nuss-eljárás után, mert a fémrudak a mellkasfal összenyomódása miatt kicsúsznának. Ezenkívül a jobb mellkasmetszés nem ajánlott, mert a metszésvonal a fémrudakkal szemben lenne; a környező szövetek nélkül a szegycsont visszafordulna a háti oldalra.
A nyelőcsőrák sebészi kezelése során az elülső mellkas, a hátsó szegycsont és a hátsó mediastinum útjait használják a rekonstrukcióra. A hátsó szegycsonti útvonalat gyakran választják, mert a hátsó mediastinum útvonalhoz képest könnyebb hozzáférést tesz lehetővé szivárgás esetén, és az elülső mellkasi útvonalhoz képest jobb a kozmetikuma. Ez a rekonstrukciós útvonal azonban nem megfelelő a Nuss-módszeren átesett betegek esetében, mivel a fémrudak a szegycsont mögött helyezkednek el. A fémrudak érintkezése és eltávolítása növelné a rekonstrukciós vezeték károsodásának kockázatát. Ezért esetünkben a posterior mediastinum útvonalat választottuk.
Noha a fémrúd okozta esetleges fertőzés aggodalomra adott okot, a nyelőcsőrák progressziójának kockázata miatt nem volt célszerű csak tölcséres mellkasi műtétet végezni és elhalasztani a nyelőcsőeltávolítást. Ezenkívül a nyelőcsőrák pontos értékelése komputertomográfiával nehéz lett volna, miután a fémrúd az elülső mellkasban megtelepedett. Ezért a tölcséres mellkasi műtét és a radikális nyelőcsőeltávolítás egyidejű elvégzését terveztük. Az anasztomózis szivárgása miatti fertőzés elkerülése érdekében McKeown-féle nyelőcsőeltávolítást választottunk a rekonstrukcióhoz. Ezenkívül a fémrudat az elülső mellkason helyeztük el, amely messze volt az anasztomózis helyétől. Bár a fertőzés lehetősége fennmaradt, feltételeztük, hogy ez a lehetőség nem nagy.
Súlyos tölcséres mellkasban szenvedő nyelőcsőrákos betegek esetében a tölcséres mellkas műtét (Nuss-módszer) és a torakoszkópos nyelőcsőeltávolítás egyidejű elvégzését javasoljuk a beteg bal dekubitus helyzetben történő fekvésével, valamint a hátsó mediastinum útvonalán történő rekonstrukcióval együtt.