Abstract
Background. A desmoplasztikus melanoma klinikai megjelenése gyakran kihívást jelent. Az olaszországi Brescia Spedali Civili Egyetemi Kórház Melanoma Osztályának tapasztalatairól számolunk be. Módszer. A vizsgálati alanyok 1770, szövettanilag igazolt melanomás beteg közül kerültek ki. E csoporton belül 5 betegnél alakult ki desmoplasztikus melanoma. Minden diagnosztizált melanoma esetében értékelték a szövettani jellemzőket, a kezelést és a kimeneteleket. Eredmények. A tanulmányban leírt 5 beteg közül 2 férfi és 3 nő volt. Az átlagéletkor 62,4 év volt, 56 és 68 év között. A Breslow vastagsága 2,1 és 12 mm között mozgott, az átlagos vastagság 5,8 mm volt. Az elsődleges kezelés 5 beteg esetében az elsődleges elváltozás széleskörű helyi kimetszése volt. Következtetések. A desmoplasztikus melanoma ritka daganat, amely klinikailag más daganatokat vagy bizonytalan jelentőségű bőrinfiltrátumot utánozhat. A diagnózis hiastopatológiai és radikális reszekció szükséges.
1. Háttér
A desmoplasztikus melanoma (DM) a malignus melanoma ritka változata, amelyet először Conley és munkatársai írtak le 1971-ben, mint invazív melanomát, amely bőséges kollagénnel körülvett orsósejtekből áll . A desmoplasztikus melanoma klinikai megjelenése gyakran kihívást jelent. Általában ártalmatlan klinikai megjelenésű, és indurált, diszkószerű papulaként, plakkként vagy csomóként írják le. Leggyakrabban krónikusan napkárosodott bőrben keletkezik. Ritkán a DM a nyálkahártya felszínén is megjelenhet. Ismertetjük az olaszországi Bresciában, a Spedali Civili Egyetemi Kórház Melanoma Osztályán szerzett tapasztalatainkat olyan betegekkel kapcsolatban, akiknek melanomája desmoplasztikusnak bizonyult.
2. Anyag és módszerek
A vizsgálati alanyok retrospektív módon 1770 olyan betegből kerültek ki, akiknél 1984. január 1. és 2009. január 1. között szövettanilag igazolt melanoma, beleértve a melanoma in situ-t is, volt. Ezeket a betegeket a bresciai (Olaszország) Spedali Civili Egyetemi Kórház melanoma osztálya követte nyomon. Minden beteg tájékozott beleegyezését adta az adatbázisba való felvételhez. Összesen 5 olyan beteget (0,3%) azonosítottak (1. táblázat), akiknél szövettanilag igazoltan kután desmoplasztikus melanomát diagnosztizáltak. Minden betegnél az Amerikai Rákbizottság (AJCC) stádiumbeosztását alkalmazták. A beteg nemét, etnikai származását, életkorát és Fitzpatrick-féle bőrtípusát a diagnózis felállításakor rögzítették. Minden diagnosztizált melanoma esetében értékelték a szövettani besorolást, az anatómiai elhelyezkedést, a tumor vastagságát (Breslow-módszer), a Clark-féle anatómiai inváziós szintet, a fekélyesedést, a regressziót, a neurotropizmust, a nyirokinváziót és a mitózisok számát négyzetmilliméterenként. A melanomákat a fej és a nyak, a törzs (beleértve a mellkast, a hátat, a hasat és a feneket), a felső végtag (beleértve a kart, az alkart és a kezet) és az alsó végtag (beleértve a combot, a lábszárat és a lábfejet) elhelyezkedése szerint osztályozták. A kezelést és az eredményeket is vizsgálták.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SLNB sentinel nyirokcsomó biopszia. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. eredmények
Az 1984. január 1. és 2009. január 1. közötti időszakban 5 cutan desmoplasztikus melanomás beteget azonosítottak. A desmoplasztikus melanomás esetek előfordulási gyakorisága a populációnkban 0,3% (5/1770) volt. Az 5 vizsgált beteg közül 2 férfi és 3 nő volt. Minden beteg kaukázusi volt. Az átlagéletkor 62,4 év volt, 56 és 68 év között. Az 5 dokumentált beteg közül a Fitzpatrick-bőrtípusok százalékos aránya a következő volt: II 60% (3 pz) és III 40% (2 pz). A primer melanomákat különböző testtájakon találták: 1 (20%) a törzsön, 2 (40%) a felső végtagon és 2 (40%) az alsó végtagon. Az 5 esetünk közül egyiknek sem volt dokumentált családi kórtörténetében melanoma. A Breslow vastagsága 2,1 és 12 mm között mozgott, az átlagos vastagság 5,8 mm volt. Egy betegnél volt neurotropizmussal járó elváltozás (5. eset). Az 5 beteg elsődleges kezelése az elsődleges elváltozások széles és mély helyi kimetszését foglalta magában. Az 5 betegből 4 betegnél végeztek őrszem-nyirokcsomó biopsziát (SLNB), és egyetlen betegnél sem találtak pozitív őrszem-csomót. A követés 2 és 113 hónap között mozgott, átlagosan 49 hónapig, és a követési idő alatt egyetlen betegnél sem volt betegségprogresszió vagy helyi kiújulás.
4. Következtetések
A desmoplasztikus melanoma előfordulása a populációnkban 0,3% (5/1770) volt. Az 5 értékelt beteg közül 2 (40%) férfi és 3 (60%) nő volt. Ez a női túlsúly a nemi megoszlásban nincs összhangban a korábbi esetsorozatokkal . A DM diagnózisának medián életkora körülbelül 10 évvel magasabb, mint a hagyományos melanoma esetében . Esetünkben az átlagéletkor 62,4 év volt, 56 és 68 év között. A fej és a nyak a DM kedvelt helye; a Massachusetts General Hospitalból származó sorozatban a daganatok 75%-a ebben az anatómiai helyen fordult elő . A mi 5 esetünk közül egyiknél sem volt elsődleges melanoma a fej-nyakon. A desmoplasztikus melanoma klinikai megjelenése gyakran kihívást jelent. Általában ártalmatlan klinikai megjelenésű, és indurált diszkószerű papulaként, plakkként vagy csomóként írják le. Pigmentáció gyakran nincs (1. ábra), bár a góc melletti lentigo vagy lentigo maligna-szerű elszíneződés nem ritka. A klinikailag gyanús diagnózisok a jóindulatú (heg, dermatofibroma, melanocytás naevus) és a rosszindulatú (bazálsejtes vagy laphámsejtes karcinóma, szarkóma vagy amelanotikus melanoma) elváltozások között mozognak. Egy 113 desmoplasztikus melanoma esetből álló sorozatban a melanoma csak az esetek 27%-ában volt a kezdeti klinikai diagnózis .
A desmoplasztikus melanoma klinikai megjelenése (beteg ): 5 3 cm-es vörös plakk a bal lábon. A klinikailag gyanús diagnózisok a bazálsejtes karcinómától a dermatofibrosarcoma protuberansig vagy az amelanotikus melanomáig terjednek.
Nincsenek dermoszkópos kritériumok erre a ritka daganatra, valószínűleg azért, mert a klinikailag gyakran melanocitának nem tekinthető elváltozás kimetszése előtt nem végeznek rutinszerűen dermoszkópos vizsgálatot. Debarbieux és munkatársai hat desmoplasztikus melanoma dermoszkópos jellemzőiről számoltak be. Ebben a rövid sorozatban az eseteknek csak a fele mutatta a melanocitás elváltozás egy klasszikus jellemzőjét, míg a többi esetet a regressziós alakzatok (mind a hat), mint a fehér hegszerű és “peppering”, a többszörös (>4) szín (hatból öt) és a melanomával kapcsolatos érminták (hatból öt), mint a lineáris-szabálytalan erek és a tejes-vörös területek jelenléte alapján ismerték fel . A DM diagnózisa szövettani; a klasszikus DM szövettana (2. és 3. ábra) a dermális alapú, paucicelluláris, atípusos orsósejtek szklerotikus vagy neuromatikus strómában lévő, melanocitás differenciálódásra utaló, paucicelluláris proliferációjaként definiálható . A DM szövettani alosztályozása két változatra osztható: tiszta desmoplasztikus melanoma (pDM), amikor a desmoplasia az egész tumorban markánsan jelen van, és kevert desmoplasztikus melanoma (mDM), amikor a desmoplasia csak egy részét képezi az egyébként nem desmoplasztikus invazív melanomának.
Deszmoplasztikus melanoma: atípusos orsósejtek sűrű rostos mátrixban (hematoxilin és eozin; eredeti 10-es nagyítás).
Deszmoplasztikus melanoma: S-100 immunreaktivitás a dermális orsósejtekben (eredeti nagyítás 10).
A DM-ek többsége a diagnózis felállításakor 1 mm-nél nagyobb vastagságú, és sok daganat 4 mm-nél nagyobb. Ez valószínűleg a klinikai diagnózis nehézségeiből adódik. Sorozatunkban a Breslow-féle vastagság 2,1 és 12 mm között mozgott, az átlagos vastagság 5,8 mm volt. Az SLNB szerepe a DM-ben ugyancsak nem definiált. Számos tanulmány kimutatta, hogy a desmoplasztikus típusú melanomás betegeknél alacsonyabb az őrszemcsomó-pozitivitás gyakorisága, mint a nem desmoplasztikus típusú melanomás betegeknél. Erre tekintettel egyes szerzők a desmoplasztikus melanomás betegeknél az SLNB elkerülését javasolták . Az 5 betegből 4 betegnél végeztek őrszem-nyirokcsomó biopsziát, és egyetlen betegnél sem találtak pozitív őrszem-csomót. Úgy gondoljuk azonban, hogy fontos a betegség stádiumában, amikor a Breslow egyenlő vagy nagyobb, mint 1 mm. A csomóérintettség értékelése lehetővé teszi a lokoregionális kiújulás szempontjából veszélyeztetett betegek azonosítását. A DM-ről szóló szakirodalom a ”helyi kiújulás” gyakoriságáról számol be, amely magasabb, mint a hagyományos melanoma előfordulása a DM-es betegeknél . A helyi kiújulási arányok összehasonlítása a DM és a hagyományos melanomák között azonban problematikus. A legtöbb recidiváló melanomával foglalkozó sorozatban nem tesznek kísérletet a helyi kiújulás pontos meghatározására és a perzisztáló melanoma és a bőrmetasztázisok megkülönböztetésére . Betegeinknél a követés 2 és 113 hónap között mozgott, átlagosan 49 hónapig, és a követési idő alatt bármelyik betegnél volt betegség progresszió vagy helyi kiújulás. A DM ritka daganat, amely klinikailag más daganatokat vagy bizonytalan jelentőségű bőrfertőzést utánozhat. A klinikai jellemzők valójában hasonlíthatnak a melanomához, de lehetnek egészen mások is. A diagnózis hiastopatológiai és radikális reszekcióra van szükség. A lokoregionális kezelési stratégiákkal kapcsolatos jelenlegi ellentmondások további vizsgálatot igényelnek.