A csomós fasciitis egy gyorsan növekvő, nem neoplasztikus lágyszöveti elváltozás, amely gyakran a mély bőr alatti régióban vagy a fasciában található. A noduláris fasciitis leggyakoribb helye az alkar voláris oldala, az alsó végtag, valamint a mellkas és a hát. Jellemzően gyorsan növekvő csomóként jelentkezik.
Epidemiológia
A noduláris fasciitis leggyakrabban 20 és 40 év közötti betegeknél fordul elő, de gyermekek is érintettek lehetnek.
Klinikai megjelenés
Sok esetben (~45%) a felső végtagra, különösen az alkar volaris oldalára lokalizálódik. Egyéb gyakori lokalizációi:
- törzs (20%)
- fej és nyak (18%)
- alsó végtagok (16%)
A megjelenéskor gyakran írják le az érzékenység és fájdalom tüneteit.
Patológia
A noduláris fasciitis patogenezise kevéssé ismert. Egyesek traumával kapcsolatos reaktív elváltozásként írják le, mások kromoszóma-rendellenességeket írtak le, amelyek neoplasztikus eredetre utalnak.
Lokalizáció
A noduláris fasciitisnek három általános altípusa különböztethető meg az elváltozás helye alapján:
- szubkután
- intramuszkuláris
- faszciális
A noduláris fasciitis legtöbb előfordulása szubkután, fascia alapú és körülírt; ezek az elváltozások képalkotó vizsgálat nélkül is alkalmasak lehetnek biopsziára vagy kimetszésre.
Klasszifikáció
A lágyrészdaganatok WHO-osztályozásában a “fibroblastikus/myofibroblastikus daganatok” alatt szerepel.”
Mikroszkópos megjelenés
Fibroblasztok és myofibroblasztok jóindulatú proliferációja, amelyet a gyors növekedés, a bőséges orsó alakú sejtek és a mitotikus aktivitás miatt általában szarkomatózissal tévesztenek össze.
Röntgenológiai jellemzők
Az elváltozások általában kicsik (<4 cm).
Ultrahang
A szonográfia egy vagy több jól körülhatárolt izoechoikus vagy hipoechoikus csomót mutathat, enyhén fokozott éráramlással a bőr alatti zsírréteg mély részén, a fascia mellett vagy a fasciában.
MRI
A noduláris fasciitis a myxoid, sejtes vagy rostos kategóriába sorolható. Ez a szövettani sokféleség valószínűleg magyarázza az elváltozások változó MR-képalkotó megjelenését:
- a hipercelluláris elváltozások T1WI-n a vázizomzatéval közel azonos intenzitásúak, T2WI-n pedig a zsírszövetéval hiperintenzívek
- a erősen kollagénes elváltozások minden szekvencián hipointenz jelet mutatnak
a kontrasztfokozódás jellemzően diffúz, de lehet perifériás
Kezelés és prognózis
A képalkotó…alapú diagnózist kimetszéses biopsziával kell igazolni.
A kezelés jellemzően az elváltozás(ok) marginális kimetszéséből áll. A betegség önkorlátozó lefolyására való tekintettel többhetes megfigyelést is javasoltak (a perkután finomtű biopszia eredményein alapuló diagnózis felállítását követően).
Az elváltozások spontán regressziójáról és involúciójáról szteroid injekciókra adott válaszként számoltak be, ha szükséges.
Differenciáldiagnózis
A képalkotó differenciáldiagnosztikai megfontolások közé tartoznak:
- Dupuytren-kór (palmar fibromatosis)
- extra-abdominális desmoid tumor
- neurofibroma
- fibrous histiocytoma
- lágyrész-szarkóma
ha intramuscularis korai myositis ossificans jöhet szóba
.