Az odontogén keratociszta (OKC), korábbi nevén keratocisztás odontogén tumor (KCOT vagy KOT), az állkapcsot vagy a felső állkapcsot érintő jóindulatú cisztás elváltozás, amely feltehetően a fogászati lamina-ból ered. Az, hogy ezek az elváltozások fejlődési vagy daganatos elváltozások-e, ellentmondásos, a WHO 2017-es osztályozása újra a fejlődési elváltozás kategóriába sorolja. Lokálisan agresszívek és hajlamosak a kimetszést követően kiújulni.

A képalkotás során jellemzően az állkapocs hátsó részein hosszanti irányban terjedő, expanzív, szoliter, unilokuláris elváltozásként jelennek meg. Bár a többség szoliter, az esetek 5-10%-ában több OKC is jelen van: ezekben az esetekben olyan társuló állapotra kell gondolni, mint a bazális sejtes naevus szindróma.

Epidemiológia

Jellemzően fiatalabb betegeknél (2-3. évtized) 1,7 és az állkapocs testében vagy ramusában (az összes OKC ~70%-a) vagy a maxillában jelentkezhet, az összes állkapocysta 5-10%-át alkotva. Előfordulhat férfi predilekció.

Klinikai megjelenés

Sokszor véletlenszerűen fedezik fel. Ha tünetekkel jár, az állkapocs duzzanata és fájdalom gyakori tünete ezeknek a daganatoknak 8. Ritkábban trizmus és paresztézia is előfordulhat.

Patológia

A bruttó mintavétel vizsgálata vékony falú, morzsalékos cisztát mutat, amely folyadékot és törmeléket tartalmaz. A tartalom viszkozitása a szalmaszínű folyadéktól a gennyes és sajtszerű masszáig terjed.

Az epithelsejtpihenőkből (rétegzett laphámos keratinizáló hám) erednek, amelyek az állkapocs alveolusának lamina dentális és periodontális szegélye mentén találhatók 7 . A gyulladás akadályozhatja a szövettani jellemzést.

Társulások

• bazálsejtes naevus szindróma (vagy Gorlin-Goltz-szindróma)
  • erős asszociáció
  • megfontolandó a diagnózis, ha több OKC van jelen
• Marfan-szindróma

.

• Noonan-szindróma

Röntgenfelvételek

Röntgenfelvétel

OPG

Jellemzően szoliterként jelentkeznek, röntgennel áttetsző, unilokuláris, kiterjedt elváltozás, sima, kérgesedő határokkal 5. Ezek a kérgek a fogak gyökerei körül gyakran kagylósak. Az elváltozások háromnegyede a hátsó állkapocsban található. Ha az állkapocsban vannak, jellemzően a csont hosszában nőnek, minimális bukkolingvális kiterjedéssel. A maxillában a sinus maxillarisba terjeszkednek. Átlagosan 3 cm-esek.

A megjelenés és a lokalizáció változhat10. Ha egy ki nem tört/beütött fog koronájához társulnak, dentigerosus cisztát utánozhatnak. Ha egy nem élő fog gyökeréhez társulnak, radikuláris cisztát utánozhatnak. Ha elég nagyok, felfalják a szomszédos fogak gyökereit. Esetenként szeptikusnak tűnhetnek, ami megnehezíti a megkülönböztetést az ameloblastomától.

CT

A sima röntgenleletre emlékeztető, de részletesebb képet mutat. Kiterjedt, cisztás elváltozásként látható, fodros, jól kortizált határokkal. A cisztás tartalom sűrűsége a viszkozitással változik. A kérgi áttörés a lágyrészek lehetséges érintettségére utal.

MRI

Odontogén keratocysták jellemzően 3:

• T1: magas jel a koleszterin- és keratin tartalom miatt
• T2: heterogén jel
• DWI: Keratin jelenléte miatt korlátozott
• T1 C+: perifériás enhancement, de az ameloblastomákkal ellentétben nincs enhancing noduláris komponens

Kezelés és prognózis

Lokálisan agresszívek. A kezelés gyakran marsupializációval/enukleációval/excizícióval +/- agresszív kürettálással történik. Azonban nagyon magas lehet a kiújulási arányuk (30-60%), ezért a nyomon követés elengedhetetlen.

Történet és etimológia

Először H.P. Philipsen írta le 1956-ban odontogén keratocisztaként.

Differenciáldiagnózis

A képalkotó differenciáldiagnosztikai megfontolások közé tartoznak:

• dentigerous cysta, ha pericoronalisan egy impaktált foghoz
• radicularis cysta, ha periapicalisan egy nem vitális foghoz
• ameloblastoma, ha multilocularis
• ameloblastos fibroma fiatalabb egyéneknél, ha az elváltozás perikoronális egy impaktált foghoz

Vö. még

• mandibuláris elváltozások
• WHO osztályozási séma az odontogén tumorokra

.