A magzati tachyarrhythmiák a magzatok körülbelül 0,4-0,6%-ában fordulnak elő.1-3 A normális magzati szívfrekvencia 120-160 ütés/perc (bpm) között mozog, a 180bpm-nél nagyobb értékek tachycardiára utalnak.4-7. Általában a magzati ritmuszavarok izolált leletek; a magzatok 5%-ánál azonban veleszületett szívbetegség is előfordul,8,9 mint például Ebstein-anomália, atrioventrikuláris csatorna, hipoplasztikus balszív szindróma vagy intrakardialis tumorok. Míg a legtöbb ritmuszavar intermittáló jellegű, a tartósabb ritmuszavarok magzati szívelégtelenséghez vagy nem-immun hydrops fetalishoz vezethetnek;4,10 a tartós tachycardia esetén az esetek akár 40%-ában is megfigyelhető a hydrops progressziója.11 A hydrops 230bpm-nél nagyobb kamrai frekvenciával jelentkezik, amely több mint 12 órán keresztül tart.2,5,12 A hemodinamikai károsodás korai echokardiográfiás bizonyítékai közé tartozik a biatriális megnagyobbodás és az atrioventricularis billentyűregurgitáció; a későbbi leletek közé tartozik a cardiomegalia és a csökkent szisztolés funkció. A hydrops diagnózisát az ascites, a pericardialis folyadékgyülem, a pleuralis folyadékgyülem és a bőr alatti ödéma echokardiográfiás leletei állítják fel. A magzati ritmuszavarral társuló hydrops prognózisa rossz, a mortalitás 50-98%,4,13 szemben a jelentős szívelégtelenségre utaló jelek nélküli esetek 0-4%-ával.6

A magzati terápia elsődleges célja a hydrops megelőzése vagy megszüntetése.14,15 Ezt a következőkkel lehet elérni: szinuszritmusra való átállás vagy a kamrai frekvencia kontrollja.8,12,16 A magzati echokardiográfia, az M-mód és a pulzushullám-doppler alkalmazása a magzati aritmiák jobb diagnózisához vezetett, és továbbra is a diagnózis sarokköve.1,6 A magzati magnetokardiográfia, amely nem invazív módszer a komplex magzati aritmiák diagnosztizálására, korlátozott számú központban áll rendelkezésre.1,8

A kezdeti orvosi terápia transzplacentárisan történik az anya szájon át vagy intravénásan történő gyógyszeres kezelésével. Mivel súlyos anyai mellékhatásokról számoltak be, ajánlott, hogy az anya a terápia megkezdése alatt kórházban maradjon és megfigyelés alatt álljon.4,15,17 Ha a transzplacentáris terápia sikertelen, a terápiának vannak más módozatai (azaz közvetlen magzati terápiák), beleértve az intramuszkuláris, intra-amnionotikus, intra-peritoneális, intra-umbilikális és intra-cardialis magzati injekciókat.14 Az ilyen eljárásokon átesett magzatok mortalitása nagyobb;16 nem világos, hogy a megnövekedett mortalitás az eljárásnak vagy az alapbetegség súlyosságának köszönhető-e.14

A szinuszritmusra való sikeres kardioverzió a kezelés után egy héttel általában 65-95%-ban történik hidropikus magzatoknál,13 vagy 48 órán belül nem hidropikus magzatoknál; a kardioverzió utáni hosszú távú prognózis jó.5 Neurológiai szövődményekről számoltak be a szülés után hidropikus magzatoknál, amelyek valószínűleg a hipotenzióval járó agyi iszkémia időszakaihoz kapcsolódnak.9,13,18

Supraventrikuláris tachycardia

Supraventrikuláris tachycardia (SVT), a leggyakoribb magzati tachyarrhythmia, a magzati tachycardia 70-80%-át teszi ki.7 Gyakran a 28-32. terhességi hét körül diagnosztizálják, de előfordulhat korábban is.5,7 Az SVT mechanizmusa jellemzően a járulékos pályáról eredő atrioventricularis reentráns tachycardia (AVRT), a bal oldali pályák a leggyakoribbak.7 Többféle pálya is megfigyelhető a születés előtti életben,5,7 és a magzatok 25%-ánál postnatális preexcitációt észleltek.6,7 Az echokardiogram szerint 1:1 atrioventricularis vezetés van, rövid VA-intervallummal.4-7,19 Az SVT frekvenciája jellemzően nagyobb, mint 250bpm, és szabályos,5 kis ütemenkénti variabilitással. Ez a ritmus lehet intermittáló (lásd az 1. ábrát) vagy szüntelen, ami magzati hydropshoz vezethet.5 A tartós magzati SVT általános mortalitása 8,9%,7,11 és magasabb hidropikus magzatokban.5

Nem hidropikus magzatokban az első vonalbeli terápia a digoxin;4,8,10,14,17,19,20 azonban hidropikus magzatokban korlátozott a hasznossága.21 A digoxin (C terhességi kategória) az AV-csomó refrakterességét növeli8 , és terápiás hatása negatív kronotróp és pozitív inotróp hatásainak köszönhető.11,14 A gyenge kamrafunkciójú magzatok nem feltétlenül reagálnak jól a digoxinra. A magzati digoxinszintek alacsonyabbak, mint az anyai szintek; a változó felszívódás, a nagy megoszlási térfogat és a gyógyszer gyors kiürülése miatt.4,7,8. Az anyát nagy terápiás dózisú digoxinnal kell kezelni, ami anyai mellékhatásokhoz vezethet, beleértve a GI és CNS zavarokat és szívritmuszavarokat (korai ütések, AV blokk).8,14,20 Az intramuszkuláris magzati digoxin terápia is hatásosnak bizonyult a refrakter hidropiás magzat kezelésében.5,7

A β-blokkolót, a propranololt (terhességi kategória C) elsősorban kombinált terápiában alkalmazzák. Hatásmechanizmusa az AV-csomó refraktivitásának növelése.20 Negatív inotropként a kamrafunkciót is befolyásolhatja.4 Mellékhatásként hipoglikémia és alacsony születési súly jelentkezhet.7,20 Az amiodaron (terhességi kategória D), egy III. osztályú, nátrium-, kálium- és kalciumcsatornákat blokkoló antiaritmiás szer,8 sikeresen alkalmazzák a magzati tachycardia kezelésére, amelyhez hidropsz társul.8,14,16 Önmagában és digoxinnal és/vagy szotalollal kombinálva is alkalmazták.22

A leggyakoribb mellékhatás, a magzati hipotireózis általában átmeneti és kezelhető, hosszú távú szövődmények nélkül.7,22 Egyéb bejelentett mellékhatások közé tartozik a trombocitopénia és a kiütés.8 Az amiodaron gyakran transzplacentárisan kerül beadásra, de alkalmazták már közvetlen magzati terápiában is.7,20 Nem számoltak be halálesetekről amiodaron-monoterápia esetén;22 azonban beszámoltak méhen belüli elhalálozásról amiodaron és flecanid alkalmazása esetén.22 A flecanid (C terhességi kategória) a járulékos pályákra hat, blokkolja a nátriumcsatornákon keresztül történő vezetést.4,8 Hatékony a hidropsziás populációban.10 Néhány intézmény a flecanidot első vonalbeli terápiaként alkalmazza digoxinnal vagy anélkül ebben a csoportban.13,17,19 A kiváló magzati biológiai hozzáférhetőség,14 még hydrops jelenlétében is, vonzóvá teszi a flecanidot a transzplacentáris terápiában. Flecaniddal kezelt betegeknél beszámoltak magzati elhalálozásról, de nem világos, hogy a halál oka a proaritmia vagy a szívelégtelenség súlyossága volt-e.14 A flecanidot kerülni kell magzati pitvarlebegés és strukturális vagy ischaemiás szívbetegségben, kardiomiopátiában vagy bradycardiában szenvedő anyák esetében.8 A fő mellékhatások az anyai proarrhythmia és a QRS-meghosszabbodás.8,20 A prokainamid (C terhességi kategória) szintén a járulékos pálya szintjén hat; konkrétan a nátrium- és káliumcsatornákat blokkolja. Hidropikus magzatoknál is kipróbálták; a procainamid azonban méhirritáló hatású, és koraszüléshez vezethet.4,7 Vannak beszámolók az intrakordális adenozinról (C kategóriájú terhesség). Diagnosztikusan (pitvarlebegés leleplezésére3) és terápiásan is alkalmazták. Aggodalomra ad okot a méhlepényi erek dózisfüggő összehúzódása, ami a véráramlás lehetséges csökkenésével járhat.4

Patrialis flutter

A pitvari flutter (AFL), a második leggyakoribb tachyarrhythmia,11 a magzati tachyarrhythmiák 25%-át teszi ki.5 A megjelenés tipikus időpontja a 32. terhességi hét körül van, de a szüléskor is észlelhető.5 A tachycardia elektrofiziológiai mechanizmusa a felnőtt AFL-hez hasonlóan intraatriális makro-re-entry.6 Az AFL általános mortalitása 8%,11 de hidropikus magzatokban akár 30% is lehet.

A diagnózis akkor állítható fel, ha a pitvari frekvencia rendszeresen gyors, körülbelül 400bpm, változó AV-vezetéssel. A betegek 80%-ánál a vezetés 2:111 (lásd a 2. ábrát), ami 200bpm kamrai frekvenciát eredményez.4 Az AFL 3:1 blokkig fejlődhet, vagy alternatívaként kialakulhat időszakos 1:1 vezetés.1 A ritmus szabálytalan és tartós, és az esetek 7-43%-ában magzati hydropsszal társul.1 Az AFL veleszületett szívbetegséghez vagy kromoszóma-rendellenességekhez társulhat.5

A magzati SVT kezeléséhez hasonlóan a digoxint alkalmazzák a nem hidropikus magzati AFL első vonalbeli terápiájaként.11 Vizsgálatok kimutatták, hogy a szotalol (B terhességi kategória; III. osztályú antiaritmiás szer) hatékony a magzati AFL kezelésében,2,6 és kevésbé hatékony az SVT esetében. Nem járul hozzá a méhen belüli növekedés elmaradásához.18 A mellékhatások közé tartoznak a kamrai aritmiák, különösen a Torsades de Pointes.8 A szotalol kevésbé negatív inotróp hatással rendelkezik, mint más β-blokkolók,23 és könnyen átjut a placentán, ami a magzati vérszintet 1:1 arányban tükrözi az anyai szintekkel.2,14

Más 1:1 A:V tachycardia

Az ektopikus pitvari tachycardia (EAT) egy ritka automatikus tachycardia, amelyet egy ektopikus pitvari fókusz okoz, amely gyorsabb impulzusokat generál, mint az SA-csomópont.4,6,8,12 A tipikus frekvencia 210-250bpm között van.6,12 Jellegzetes “bemelegedési” jelensége van, gyorsuló ütemmel.7 Az EAT nehezebben kontrollálható, mint az AVRT; gyakran kombinált gyógyszeres terápiát alkalmaznak. A perzisztens junctionalis reciprokáló tachycardia (PJRT) az AVRT lassú formája.A járulékos pálya nagyon lassú retrográd vezetéssel rendelkezik6 a gyorsabb AVRT-nél megszokott kötelező 1:1 atrioventricularis társulással.7 Ennek a nem gyakori ritmuszavarnak a frekvenciája 180-220bpm körül van.7,8 Mivel általában szüntelen, hydrops társulhat ehhez az aritmiához. A veleszületett Junctional Ectopic Tachycardia (JET), egy ritka tachyarrhythmia magzatokban, egy lassabb, de szüntelen tachycardia 180-200bpm sebességgel.20 Ez a ritmuszavar lehet 1:1 vagy gyorsabb kamrai frekvencia, mint pitvari frekvencia, és familiárisan előfordulhat.24

Ventrikuláris tachycardia (VT)

A magzati VT szintén meglehetősen ritka,11 170-400bpm közötti kamrai frekvenciával. Gyakran nagyobb a kamrai diszfunkció, mint az AVRT-nél megfigyelhető.7 Atrioventrikuláris disszociáció van, a kamrai frekvencia gyorsabb, mint a pitvari.4 A VT általában paroxizmális, és a szülés alatt is előfordulhat;1,4 társulhat myocarditishez, teljes szívblokkhoz vagy veleszületett hosszú QT-szindrómához.7 A prognózis a mögöttes mechanizmustól függ. A magzati VT kezelésére propranololt és amiodaront alkalmaztak. Némi sikerrel alkalmaztak intravénás lidokaint (B terhességi kategória),4,7 és magnéziumot (A terhességi kategória) a magzati torsades kezelésében.7

Következtetés

A magzati tachycardia diagnózisa a magzati szívfrekvencia és a pitvar-kamra viszonyok pontos ultrahangos értékelésétől függ.A terápiát a hydrops jelenléte vagy hiánya, valamint a tachycardia feltételezett mechanizmusa alapján választják ki. A magzati tachycardia hosszú távú prognózisa a megjelenéskori betegség súlyossága ellenére jó, különösen, ha a konverzió vagy a pulzusszám-szabályozás méhen belül elérhető21 és a hydrops elkerülhető. A hidropsziás magzat koraszülése szinte minden esetben halálos kimenetelű, ezért kerülni kell. A magzati antiaritmiás terápia célja a nem hidropsziás magzat időre történő megszülése.

.