Kedves szerkesztő:

A Wegener-granulomatózissal (WG) összefüggésben eddig mindössze tíz esetben írtak le állkapocs-klaudikációt (JC).1-4 Bemutatunk egy WG-s esetet, amelynek klinikai megjelenése hasonlít a temporális (óriássejtes) arteritis (TA) klinikai megjelenéséhez.

Egy 63 éves férfi beteget láz, fájdalom és a jobb halántékartéria megkeményedése, valamint négy hónapja kialakuló JC miatt vizsgáltak meg, a fizikális vizsgálat során egyéb leletet nem találtak. A laboratórium 120 mm/óra GSV-t mutatott ki (normális

A JC a külső carotis carotis facialis ágainak (amelyek a rágásnál használt izmokat öntözik) beszűkülése vagy elzáródása által okozott ischaemiás tünet, amely fáradtság vagy fájdalom a rágásnál, és amely a TA-s betegek 45%-ánál fordul elő. A JC egyéb, kevésbé gyakori okai a primer amyloidosis, a polyarteritis nodosa (PAN), a Churg-Strauss-szindróma (CSS), a Takayasu arteritis, a GW, a szőrsejtes leukémia, a McArdle-kór, a vaszkulitiszhez társuló krioglobulinémia és a carotis ateroszklerózis.

A JC-hez társuló arteria temporalis károsodását nagyon alacsony gyakorisággal mutatták ki PAN, CSS, Takayasu arteritis, vaszkulitiszhez társuló crioglobulinaemia, primer amiloidózis és WG esetén2. A kérdés összetettségét fokozandó, a TA ugyanúgy érintheti a vesét és a tüdőt, mint a WG.2 A TA viszont társulhat más típusú vasculitisekkel (mint a CSS, a PAN és a WG),4 reumatoid arthritisszel, primer epeúti cirrhosisszal és daganatokkal. A WG társulását más típusú vaszkulitiszekkel, például CSS-szel és AT-vel is leírták.

Érdekes felidézni, hogy az arteria temporalis biopszia óriássejtjeinek okai között megtaláljuk a szisztémás lupus eritematosust, a központi idegrendszer izolált angeitisét, a Takayasu arteritist és a TA-t is. Óriássejtek nélküli, károsodott arteria temporalis-t is leírtak néhány szisztémás vaszkulitiszes esetben, mint például túlérzékenységi angeitisz, crioglobulinaemia, CSS, WG és PAN.

A szakirodalomban tíz olyan beteget írtak le, akiknél WG és TA-val összeegyeztethető kezdeti klinikai profil volt.1-4 Mindegyik beteg 60 évnél idősebb volt, és a diagnózis felállításakor JC volt hirtelen látásvesztéssel vagy anélkül, súlyos fejfájás kettős látással vagy anélkül, vagy polymyalgia rheumatica. A GSV minden betegnél magas volt a tünetek megjelenésekor. Az arteria temporalis biopsziája két betegnél TA-t, négy betegnél óriássejtek nélküli arteritist mutatott ki, a többi betegnél pedig negatív vagy normális volt, mint a mi betegünknél. Hat hónapon belül a tíz betegnél a WG-re jellemző vese- és/vagy tüdőelváltozások alakultak ki, a biopszia jellegzetes szövettanával vagy pozitív ANCA-val.

Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a vaszkulitisz okozta veszélyeztetett arteria temporalis leírására öt különböző kategória létezik, amelyek a következők: 1) halántéki arteritis óriássejtek nélkül, többféle entitás következtében; 2) halántéki arteritis óriássejtekkel, akár TA okozta, akár nem; 3) TA egyidejűleg WG-vel vagy más vaszkulitiszformákkal; 4) WG halántéki vaszkulitiszre emlékeztető klinikai profillal, de negatív biopsziával (a mi betegünk); és 5) TA a WG klinikai jellemzőivel (nagyon ritka).

A vaszkulitisz különböző szövettani típusainak dokumentálása, amelyek hasonló klinikai tüneteket produkálnak, hangsúlyozza a biopszia beszerzésének fontosságát, akár diagnosztikai, akár prognosztikai céllal, tekintettel arra, hogy a kezelések nagyon eltérőek lehetnek.