O que é hemangioendotelioma kaposiforme?

Hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) pode parecer uma marca de nascença, mas na verdade é um tumor benigno raro causado pelo crescimento anormal dos vasos sanguíneos. Pode aparecer em qualquer parte do corpo, muitas vezes na cabeça e pescoço, mas também no estômago, costas, braços e pernas – mesmo dentro do peito, abdómen ou ossos.

Embora a KHE possa crescer, não se espalha para outros locais no corpo da criança. Uma forma leve de KHE, chamada angioma tufado, é menos susceptível de causar complicações ou requerer tratamento.

Como cuidamos do hemangioendoteloma kaposiforme

Porque os hemangioendotelomas kaposiforme são tão raros, muito poucos médicos têm experiência no diagnóstico e tratamento dos mesmos. O Centro de Anomalias Vasculares (VAC) do Boston Children’s Hospital avaliou mais crianças com KHE do que qualquer outro hospital no mundo. Os 25 médicos do VAC – representando 16 especialidades médicas e cirúrgicas – utilizam essas experiências para redefinir as melhores terapias e alcançar melhores resultados a longo prazo para crianças com KHE.

As nossas áreas de inovação para o hemangioendoteloma kaposiforme

Os médicos e pesquisadores do VAC geraram uma extensa base de dados de casos de anomalias vasculares, incluindo mais de 250 casos de KHE. Estamos avaliando ativamente as melhores terapias para KHE e estudando resultados a longo prazo após KHE. À medida que a nossa base de dados cresce, ela vai ajudar a iluminar mais esta rara e muitas vezes mal compreendida condição.

Em 2015, abrimos um ensaio clínico comparando vincristina e sirolimus em pacientes com KHE complicada por KMP. Este ensaio randomizado, controlado e multicêntrico envolvendo várias instituições em todo o país irá responder a perguntas sobre qual destes medicamentos é um melhor tratamento para o KHE.