Excrescências do Lambl, também conhecidas como cordões valvulares, são cordões pequenos, filiformes, fibrosos, localizados nas válvulas cardíacas.

Epidemiologia

Pensou-se estar presente em 70-80% dos adultos de acordo com estudos patológicos, mas apenas ~40% em estudos ecocardiográficos 1. Quando presentes, as excrescências múltiplas de Lambl estão presentes na grande maioria dos casos 1,

Apresentação clínica

Essas lesões são assintomáticas e ou são descobertas incidentalmente ou menos comumente, se implicadas em derrame isquêmico tromboembólico, que é a temida complicação decorrente destas lesões 1-5. Entretanto, a incidência de derrame isquêmico devido às excrescências da Lambl é considerada muito rara, com um estudo relatando uma incidência inferior a 0,5 por 100 pessoas-ano 1,

Patologia

Macroscopicamente, as excrescências da Lambl são pequenos fios filiformes de até 10 mm de comprimento com espessura de até 1,5 mm 1,4. Quando maiores em tamanho ou fios múltiplos fazem parte de um complexo, as excrescências do Lambl gigante descritor podem ser empregadas 5. Histologicamente, essas lesões são compostas por um núcleo fibroelástico e avascular, coberto por uma camada externa de células endoteliais 1-4,

Excrescências do Lambl podem existir tanto em válvulas cardíacas nativas quanto protéticas 1-4. Tipicamente, elas se formam nas linhas de fechamento valvar, mais comumente das valvas mitral e aórtica, com as valvas cardíacas direitas afetadas em menos de 10% de todos os casos 1-4. Esta localização nas linhas de fechamento valvar serve como uma importante distinção dos fibroelastomas cardíacos papilares de aspecto semelhante, que, ao invés disso, estão geralmente localizados na superfície valvar e também raramente são múltiplos em número 1-4,

A patogênese exata é incerta. Tem sido postulado que o fator inicial é trauma ou forças de cisalhamento no endocárdio dessas válvulas cardíacas, o que ocorre mais freqüentemente nas linhas de fechamento, seguido de cobertura fibrosa subsequente 1-4,

Características radiográficas

De modo geral, apenas a ecocardiografia é necessária para fazer o diagnóstico, embora a RM cardíaca possa ser realizada para excluir outras lesões diferenciais 5.

Ecocardiografia

As características que definem os fios valvulares na ecocardiografia são as seguintes;

• morfologia filiforme 9
• largura de 2 mm ou menos
• comprimento entre 3-10 mm
• movimento deundulação
• densidade mais alta nas linhas de fechamento dos folhetos
  • quando associada a próteses valvulares mais comumente localizadas nos pontos das dobradiças, anel de costura, ou escoras 8

Ocorrem mais comumente no aspecto a montante das válvulas aórticas e mitrais, e frequentemente múltiplas estão presentes 1-6.

Tratamento e prognóstico

Ressecção cirúrgica pode ser necessária se gigantesca ou se pensada como sendo a etiologia do AVC isquêmico, porém geralmente nenhum tratamento é necessário 1-5,

História e etimologia

As excrescências de Lambl receberam o nome de Vilem Dusan Lambl (1824-1895), um médico boêmio, que descobriu estas lesões em 1856 7.

Diagnóstico diferencial

• fibroelastoma papilar cardíaco
• mixoma cardíaco
• trombosvalvulares
• vegetaçõesvalvulares (e.g. devido a endocardite infecciosa ou endocardite trombótica não bacteriana)
• sem comumente, outros tumores cardíacos primários e secundários